日本の固有種で、北海道にのみ分布する。平地や湿地帯を流れる河川、池沼および農業用水路などに生息するが、埋め立てや河川改修工事などにともなう生息環境の悪化によって、その生息域は縮小している。

環境省　レッドデータブック”エゾホトケドジョウ”　より引用